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华医心诚医生集团孔令秋:限制型心肌病的病理生理改变及诊断手段

时间:2019-08-15

11: 31

来源:华谊新城医生集团

华灵新医生组孔灵秋:限制性心肌病的病理生理变化及诊断方法

新城学院由华新新城医生集团创办,设立“建军讲堂”栏目,邀请行业心血管青年人才进行相关课程教学。

在第一阶段,华新新城博士集团应邀邀请孔令秋博士讲解“机械疾病超声诊断”系列课程。

在本期中,我们继续分享“心肌病的梅花病”系列的第四讲《手把手教你限制型心肌病的超声心动图检查》的第四部分《限制型心肌病的病理生理改变及诊断手段》。

华灵新医生集团孔令秋:RCM的病理生理变化及诊断方法

本课程同步字幕:

为什么限制性心肌病(RCM)患者会出现类似的变化,原因是什么?

病理生理变化分析

病理改变是心肌纤维化,涉及左心室,右心室和心室内,颅骨表面形成瘢痕。

这种变化可能导致患者出现:

?心室壁僵硬,顺应性下降,充盈受限;

与此同时,患者的心房后负荷明显增加?心房逐渐增大,导致静脉回流阻塞;

同时,伴随着静脉压的增加,心输出量也会减少,这些变化与显着心力衰竭的表现类似。此外,可能存在房室瓣的闭合,并且心输出量减少,导致心力衰竭。

因此,RCM的变化是由心肌或心内膜瘢痕的形成引起的,这导致舒张功能的限制,顺应性降低和填充不良。主要由心室内舒张末期压力增加引起。

RCM诊断思路

1.根据患者的活动耐力下降,低血压,水肿病史,右心衰竭,如果肢体导致低电压,加上肥厚,那么患者应首先考虑超声是否导致双室,壁厚或不厚,左心室不扩张,填充受限,考虑RCM。磁共振成像有助于确诊。

2.病因应考虑心肌淀粉样变性,结节病,硬皮病,放射性损伤等。这种诊断和治疗主要针对侵袭性心肌病患者。

淀粉样变性是RCM最常见的原因。

如果您在血液科中有更多的超声波患者,您可以知道许多患者患有心肌淀粉样变性或肾淀粉样变性,并且涉及系统性淀粉样变性的各种器官可引起类似的变化。

所以诊断如下:如果患者被认为是淀粉样蛋白,

首先确认淀粉样变性是否存在

如果“是”,它是轻链吗?

如果“是”,请查看受影响器官的范围,如肾脏,肝脏等。

RCM的其他诊断工具

1.在早期阶段,一些嗜酸性粒细胞增多的患者可能有细胞增多,免疫球蛋白IgM异常增加,抗心肌抗体阳性;

2.如果存在二次变化,则可能伴有其他二次实验指标异常;

例如,在患有肿瘤的患者中,血清中的Cr会升高,并且可以检测到单克隆轻链;在患有多发性骨髓瘤的患者中,尿液中的尿蛋白可能是阳性的。

3. NTproBNP也可以上升。

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这是心肌淀粉样变性病的另一名患者。

在胸部导联中,电压显着增加,但肢体导联是一个显着的低电压变化。这可以确认患者的心肌浸润。彩色多普勒应专注于评估舒张功能的存在与否,限制性充盈障碍,并确定患者是否为RCM。

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上述流程图是心脏结节病(侵袭性心肌病)患者的诊断程序。

如果患者有不明原因,持续的二度和三度房室传导阻滞,55岁以下的糖尿病患者或非持续性室性心动过速,那么患者需要进行高分辨率的肺部CT以确定无结节病。

如果有结节,

需要进一步考虑患者是否患有心脏病。

如果您有心脏病,

需要做彩色超声,活组织检查等。阳性,考虑确认诊断;如果是阴性,那么考虑其他疾病或4-6个月后的随访。

另一项检查是活组织检查,我们发现心脏外的某些器官发生了结节病。结节病是一种全身性疾病,可影响许多器官,包括肺和心脏。如果在肺部或其他器官中发现结节病的证据,您可以进行心电图,动态心电图或二维超声检查。如果存在束支传导阻滞,异常Q波或持续的第二,三度房室传导阻滞,室性心动过速或频繁室内呼吸机,或LVEF值<1。 50%。

如果患者不止一个,那么患者是否还会进行PET-CT或磁共振以确定是否存在心肌受累?如果阳性,考虑心肌结节病的诊断;否定,不予考虑。在考虑心肌结节病后,还进行超声检查以评估舒张功能。如果是限制性填充障碍,患者是RCM;如果没有,考虑在4-6个月后进行随访,这是一个早期的变化。

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还有其他诊断工具。通过胸部X线检查,可以看到房室室区扩大,心包积液等。有时你可以看到心内膜钙化,心内膜闭塞或纤维化等,以及晚期钙化(蛋壳里面)心脏)同样的变化),结合胸腔积液等,也可以通过胸片进行诊断。

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其他诊断方法是心脏磁共振。

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这也是典型的RCM患者,但病因尚不十分清楚,那么磁共振是心脏超声的重要补充,有时具有诊断价值。

例如,在患有心肌淀粉样变性病的患者中,基本上可以提供与活组织检查相似的结果。由于磁共振提供了类似的形态学信息和超声波,因此胶片更直观,但有时无法量化舒张功能,因此舒张功能的评估依赖于超声波。另外,它可以准确识别心肌纤维化和心肌淀粉样蛋白浸润等,这是它的优势所在。

磁共振性能

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上图显示了四种常见心肌病的磁共振表现。从左到右:

1.肥厚型心肌病,主要为心肌肥厚,伴有不同程度的纤维化;

法布里病是一样的,里面有疤痕碎片;

3.淀粉样变性,因为它是心肌细胞的弥漫性受累,它是心内膜或足月的心肌纤维化。

4.结节病,其中箭头指向片状,点状,结节状的斑块形成。

这是不同磁共振的表现,这确实有助于我们识别病因。在超声诊断过程中,特别是在RCM诊断过程中,由于它涉及许多次要原因,磁共振确实提供了许多有效的诊断信息。

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另一种诊断工具是活组织检查。可以看到刚果红染色阳性的心肌淀粉样变性活检,与偏振光下的苹果绿变化相似。但这种物质仅被诊断为淀粉样蛋白,其来源无法确定。我们仍然需要继续寻找找到骨髓瘤或其他原因的理由。

为了继续,请期待

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